Demência de progressão rápida: sintomas, causas e novo quadro diagnóstico, segundo especialistas

O declínio cognitivo acelerado é um problema urgente para médicos e famílias: em poucos meses, ele pode mudar radicalmente a vida de quem sofre com ele. A deteção precoce e a distinção entre causas curáveis e incuráveis são fundamentais para melhorar o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes Um estudo multicêntrico realizado por cientistas da Mayo Clinic estabeleceu uma definição prática e baseada em evidências para a demência de progressão rápida (DPR), uma forma rara, mas devastadora, de deterioração cognitiva que se desenvolve ao longo de meses, em vez de anos. Os resultados, publicados na revista Neurology, revista médica da Academia Americana de Neurologia, podem ajudar os profissionais de saúde a reconhecer e tratar a DPA mais cedo, além de permitir que os investigadores trabalhem com base em um quadro geral ao estudar a doença.

Enquanto a maioria dos tipos de demência progride gradualmente, a DPA desenvolve-se a um ritmo alarmante, levando frequentemente a um deterioramento cognitivo significativo ou à morte no prazo de um a dois anos. Embora a DPA represente cerca de 4% dos casos de demência, é difícil de diagnosticar. Os sintomas podem ter várias causas, incluindo doenças autoimunes, infeções, distúrbios neurodegenerativos, como a doença de Alzheimer, e doenças raras, como a doença de Creutzfeldt-Jakob. Isso dificulta a identificação consistente do distúrbio em diferentes contextos clínicos. «Os médicos precisam de uma maneira clara e padronizada de identificar os pacientes cuja condição se agrava muito rapidamente», diz Gregg Day, MD, neurologista comportamental da Mayo Clinic e principal autor do estudo.

 

«Isso ajuda a garantir a rápida identificação de pessoas com causas potencialmente curáveis, independentemente de onde recebem tratamento. Além disso, é um passo necessário antes do início de estudos multicêntricos destinados a compreender as causas da rápida progressão da doença num pequeno subgrupo de pacientes com demência e as formas de combater essa situação por meio de ensaios clínicos e tratamento», acrescentou ele. A nova definição proposta pelo Dr. Day e seus colegas utiliza a Escala de Classificação Clínica da Demência (CDR), um instrumento amplamente reconhecido para avaliar a gravidade da demência. Os critérios baseiam-se no nível de deterioração funcional que afeta a memória, a orientação, o julgamento, a resolução de problemas, as atividades sociais, as tarefas domésticas e os passatempos, bem como a higiene pessoal.

De acordo com esta nova classificação, uma pessoa é considerada portadora de demência de progressão rápida se desenvolver demência leve (avaliação CDR 1 ou superior) no prazo de um ano após o aparecimento dos sintomas ou demência moderada ou grave (avaliação CDR 2 ou superior) no prazo de dois anos. Para testar essa definição, o grupo de investigação aplicou-a a dois grandes conjuntos de dados. O primeiro, conhecido como coortes RaPID, incluiu 248 pacientes examinados por suspeita de DAD na Mayo Clinic na Flórida e na Universidade de Washington em St. Louis. O segundo utilizou dados do Centro Nacional de Coordenação da Doença de Alzheimer, que representa mais de 19.000 participantes de 46 centros de investigação nos Estados Unidos.

No grupo RaPID, cerca de 75% dos pacientes correspondiam aos novos critérios. Quase 1 em cada 3 tinha causas autoimunes ou inflamatórias — muitas das quais potencialmente reversíveis. No conjunto de dados nacional mais amplo, cerca de 4% correspondiam à definição de DRP, sendo a causa mais frequente a doença de Alzheimer. Em ambos os grupos, as pessoas que correspondiam à definição de DRP apresentaram uma deterioração 3 a 4 vezes mais rápida do que as pessoas com demência típica, de acordo com as alterações medidas pela escala CDR.

A nova definição revelou-se fiável tanto em contextos clínicos como de investigação, identificando causas raras e frequentes de RPD. Pode ser aplicada com base na anamnese do paciente, sem a necessidade de testes especiais, o que a torna aplicável em vários contextos de saúde, incluindo aqueles onde os recursos médicos são limitados. «Ao unificar a definição de progressão rápida, podemos identificar melhor os pacientes que poderiam se beneficiar do tratamento, aumentar a consistência dos estudos e, em última análise, otimizar os cuidados às pessoas que sofrem de uma das formas mais complexas de demência», afirma o Dr. Day.

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